Ana sayfa › Klinik Rehber › GİS ve Pankreas Nöroendokrin Tümörleri
GENEL GASTROENTEROLOJI
GİS ve Pankreas Nöroendokrin Tümörleri
Hızlı Yaklaşım
Ne zaman düşünmeli?
GİS ve pankreas nöroendokrin tümörleri; hormon/amin salınımına bağlı fonksiyonel sendromla veya kitle/metastaz etkisiyle gelebilir.
Flushing-ishal, açlık hipoglisemisi, dirençli/tekrarlayan ülser, litrelik sulu ishal-hipokalemi, nekrolitik migratuar eritem, insidental pankreas kitlesi, submukozal lezyon, açıklanamayan karaciğer metastazı veya mezenterik fibrozis varsa düşünülür.
İlk amaç tüm paneli istemek değil; klinik fenotipi yakalayıp doğru biyokimya, doğru görüntüleme ve doğru patoloji raporuna gitmektir.
NET Şüphesinde 60 Saniyelik Rota
Şikayet → fenotip → test → evreleme → tedavi
1Acil tabloyu stabilize et
Bilinç değişikliği/hipoglisemi, ağır sulu ishal-hipokalemi, kanama, obstrüksiyon, perforasyon, sarılık veya karsinoid kriz varsa önce resüsitasyon, monitorizasyon ve ilgili branş çağrısı yapılır.
Hipoglisemide mümkünse glukoz verilmeden hemen önce glukoz, insülin, C-peptid, proinsülin ve sulfonilüre örneği alınır; hasta bekletilmez.
2Klinik fenotipi seç
Flushing-ishal karsinoid sendromu; açlık/egzersiz hipoglisemisi insülinomayı; dirençli ülser-ishal gastrinomayı; litrelik ishal-hipokalemi VIPomayı; nekrolitik eritem-diyabet glukagonomayı düşündürür.
Semptom yok ama pankreas/GİS kitlesi veya karaciğer metastazı varsa nonfonksiyonel NET/pNET rotasına geçilir.
3Sendroma yönelik test iste
Karsinoid: 24 saat idrar 5-HIAA veya plazma 5-HIAA; gastrinoma: açlık gastrini + mide pH; insülinoma: hipoglisemi sırasında insülin/C-peptid/proinsülin; VIPoma: VIP; glukagonoma: açlık glukagonu.
CgA yalnız seçilmiş olguda tümör yükü/takip için kullanılır; PPI, renal yetmezlik ve atrofik gastrit yalancı yüksekliğe neden olabilir.
4Lokalizasyon ve evreleme yap
Anatomik lokalizasyon için çok fazlı kontrastlı BT/MR, pankreas için pankreas protokollü BT/MR + EUS, mide-duodenum için endoskopi/EUS, rektum için rektal EUS veya pelvik MR seçilir.
İyi diferansiye NET şüphesinde SSTR-PET evreleme ve PRRT uygunluğu için; yüksek grade/NEC veya hızlı progresyonda FDG-PET agresif biyoloji için kullanılır.
5Doku ve sınıflama
Patolojide synaptophysin, chromogranin A, INSM1, Ki-67, mitoz, diferansiyasyon, nekroz, primer yer belirleyici panel ve gerekirse p53/RB yazılmalıdır.
Rapor şu cümleyi tamamlamalıdır: primer yer + fonksiyonel durum + iyi diferansiye NET/NEC + grade + TNM + SSTR/FDG durumu.
6Tedavi rotasını seç
Lokalize iyi diferansiye NET: endoskopik veya cerrahi rezeksiyon; fonksiyonel sendrom: sendrom kontrolü, çoğunda SSA temeldir.
Metastatik SSTR pozitif NET: SSA, PRRT, karaciğer yönelimli tedavi, hedefli tedavi veya kemoterapi; pankreatik progresif NET'te everolimus, sunitinib, CAPTEM, PRRT ve cabozantinib seçenekleri konseyde sıralanır.
Kötü diferansiye NEC: platin-etoposid temelli kemoterapi; lokalize seçilmiş hastada cerrahi/kemoradyoterapi konsey kararıdır.
Fenotipe Göre İlk Test
Karsinoid sendrom: flushing + kronik sulu ishal + wheezing/sağ kalp bulgusu varsa 24 saat idrar 5-HIAA veya plazma 5-HIAA istenir; çok fazlı BT/MR ve SSTR-PET ile evreleme yapılır.
İnsülinoma: açlık/egzersizle hipoglisemi ve nöroglikopeni varsa glukoz düşükken insülin, C-peptid, proinsülin, beta-hidroksibütirat ve sulfonilüre taraması alınır; pankreas protokollü BT/MR + EUS ile lokalize edilir.
Gastrinoma/ZES: dirençli ülser, ağır GERD veya ishal varsa açlık gastrini + mide pH birlikte değerlendirilir; gerekirse sekretin testi, MEN1 taraması, EUS, çok fazlı BT/MR ve SSTR-PET eklenir.
VIPoma: litrelik sulu ishal, hipokalemi, dehidratasyon veya metabolik asidoz varsa VIP, elektrolitler, bikarbonat ve renal fonksiyon istenir; pankreas protokollü BT/MR + SSTR-PET yapılır.
Glukagonoma: nekrolitik migratuar eritem, diyabet, kilo kaybı, anemi veya tromboz varsa açlık glukagonu, glukoz/HbA1c ve nütrisyon değerlendirilir; pankreas protokollü BT/MR + SSTR-PET yapılır.
Nonfonksiyonel pNET/GİS NET: insidental kitle, obstrüksiyon, sarılık, kanama, kilo kaybı veya metastaz varsa temel laboratuvar, anatomik görüntüleme, EUS/endoskopi/kolonoskopi ve SSTR-PET ile rota çizilir; hormon paneli semptoma göre seçilir.
Tanı
Tanı Koyma Mantığı
NET tanısı tek hormon yüksekliğiyle değil; klinik fenotip, biyokimya, anatomik/fonksiyonel görüntüleme ve patoloji uyumuyla konur.
Fonksiyonel NET tanısı immünohistokimyada hormon boyanmasıyla değil, o hormona ait klinik sendromun varlığıyla anlam kazanır.
Tanı raporu eksik kalmamalıdır: primer yer, fonksiyonel durum, NET/NEC ayrımı, grade, TNM evresi, SSTR/FDG durumu ve tedaviye yön veren özel riskler yazılmalıdır.
Sendroma Yönelik Biyokimya
| Şüphe | İstenecek test | Klinik anlam |
|---|---|---|
| Karsinoid sendrom | 24 saat idrar 5-HIAA veya plazma 5-HIAA | Flushing-ishal tablosunu destekler; serotoninli gıda/ilaç etkisi ve böbrek fonksiyonu not edilir. |
| Karsinoid kalp hastalığı | NT-proBNP + transtorasik EKO | Sağ kapak tutulumunu ve kardiyak yükü yakalamak için semptom veya yüksek 5-HIAA varsa kullanılır. |
| İnsülinoma | Hipoglisemi sırasında glukoz, insülin, C-peptid, proinsülin, beta-hidroksibütirat, sulfonilüre | Endojen hiperinsülinemiyi dış kaynaklı insülin veya sulfonilüreden ayırır. |
| Gastrinoma/ZES | Açlık gastrini + mide pH; gerekirse sekretin testi | Gastrin yüksekliği ancak asit sekresyonu/pH ile birlikte yorumlanır; PPI etkisi mutlaka belirtilir. |
| VIPoma | VIP, potasyum, bikarbonat, magnezyum, kreatinin | Sekretuar ishalin hacmi ve elektrolit kaybı tedavi önceliğini belirler. |
| Glukagonoma | Açlık glukagonu, glukoz/HbA1c, albümin/nütrisyon, tromboz değerlendirmesi | Nekrolitik eritem-diyabet-kilo kaybı üçlüsünde tanıyı destekler ve komplikasyon taraması sağlar. |
| Genel tümör yükü/takip | CgA seçilmiş olguda | Tarama testi değildir; PPI, renal yetmezlik ve atrofik gastrit yalancı yüksekliğe yol açabilir. |
Anatomik Lokalizasyon
| Şüpheli bölge | Pratik tetkik | Not |
|---|---|---|
| Mide / duodenum | Üst GİS endoskopisi + biyopsi; submukozal veya >1 cm lezyonda EUS | Tip 1/2/3 mide NET ayrımı için gastrin ve atrofik gastrit/MEN1 bağlamı düşünülür. |
| Pankreas | Pankreas protokollü çok fazlı BT/MR + EUS ± biyopsi | Fonksiyonel küçük pNET'lerde EUS yüksek değer taşır. |
| İnce bağırsak | BT/MR enterografi, kapsül endoskopi veya çift balon enteroskopi | Mezenterik fibrozis, multifokalite ve karaciğer metastazı aranır. |
| Kolon / rektum | Kolonoskopi; rektal NET'te rektal EUS veya pelvik MR | Boyut, muskularis invazyonu ve nod şüphesi rezeksiyon şeklini belirler. |
| Apendiks | Apendektomi patolojisi sonrası risk değerlendirmesi; seçilmiş hastada BT/MR | Boyut, taban yerleşimi, mezoapendiks invazyonu, sınır ve grade sonraki cerrahiyi belirler. |
| Metastatik / primeri belirsiz | Çok fazlı BT/MR + SSTR-PET; yüksek grade şüphede FDG-PET | Doku tanısı primer yer belirleyici panelle desteklenir. |
Fonksiyonel Evreleme
SSTR-PET iyi diferansiye NET'te primer odağı, lenf nodu, kemik, karaciğer ve periton metastazını göstermede; ayrıca PRRT uygunluğunu belirlemede kullanılır.
FDG-PET yüksek grade, hızlı progresif, SSTR negatif veya NEC şüphesinde agresif biyolojiyi gösterir.
SSTR pozitif ama FDG negatif hastalık daha indolent seyir lehine; FDG belirgin pozitiflik yakın takip ve daha agresif sistemik tedavi ihtiyacını düşündürür.
Sınıflandırma - Tanı Raporunda Yaz
Fonksiyonel durum: karsinoid sendrom, insülinoma, gastrinoma/ZES, VIPoma, glukagonoma, somatostatinoma veya nonfonksiyonel.
Primer yer: mide, duodenum/ampulla, jejunum-ileum, apendiks, kolon, rektum, pankreas veya primeri bilinmeyen metastatik NET.
Diferansiyasyon: iyi diferansiye NET, kötü diferansiye NEC veya MiNEN.
Grade: Ki-67 ve mitoz sayısıyla yazılır; Ki-67 ve mitoz uyumsuzsa daha yüksek grade dikkate alınır.
Evre: primer organa göre TNM; metastatik hastalıkta karaciğer-dominant, ekstrahepatik veya kombine yayılım ayrıca belirtilir.
Tedaviyi değiştiren durumlar: SSTR-PET pozitifliği, FDG-PET pozitifliği, tümör yükü/progresyon hızı, karaciğer-dominant hastalık ve MEN1/VHL/NF1/TSC şüphesi.
Grade / NET-NEC Ayrımı
| Kategori | Ki-67 / mitoz | Klinik anlam |
|---|---|---|
| NET G1 | Ki-67 <%3; mitoz düşük | İyi diferansiye, genellikle daha yavaş seyir; lokal tedavi/SSA/izlem seçenekleri öne çıkar. |
| NET G2 | Ki-67 %3-20 | İyi diferansiye ama progresyon riski artar; SSTR/FDG ve tümör yüküne göre tedavi seçilir. |
| NET G3 | Ki-67 >%20 ama morfoloji iyi diferansiye | NEC ile karıştırılmamalıdır; SSTR pozitiflik, FDG durumu ve kemoterapi/PRRT/ hedefli tedavi konseyde tartışılır. |
| NEC G3 | Genellikle çok yüksek Ki-67, kötü diferansiye küçük/büyük hücreli morfoloji | Agresif biyoloji; çoğu hastada platin-etoposid temelli sistemik tedavi gerekir. |
Başlıca Kaynaklar
- NCI PDQ: Pancreatic Neuroendocrine Tumors Treatment - Health Professional Version. https://www.cancer.gov/types/pancreatic/hp/pnet-treatment-pdq
- NCI PDQ: Gastrointestinal Neuroendocrine Tumors Treatment - Health Professional Version. https://www.cancer.gov/types/neuroendocrine/hp/gastrointestinal-net-treatment-pdq
- ENETS 2023 guidance for digestive neuroendocrine carcinoma and WHO 2022 NEN classification principles.
- NANETS/CommNETS biomarker and management consensus statements; NCCN/ENETS/NANETS guidance should be checked with local availability and oncology protocol.
- NET ilaç dozları, endikasyon, geri ödeme ve hazırlama bilgileri güncel prospektüs, tıbbi onkoloji/nükleer tıp protokolü ve kurum uygulamasıyla doğrulanmalıdır.
Bu başlığın tamamı — skorlar, hesaplayıcılar ve dinamik semptom motoruyla — uygulamada.
Çevrimdışı çalışır; nöbette internetsiz erişilir. Ücretsiz başlayın, dilediğinizde Pro'ya geçin.
Uygulamada aç Planları görAynı Kategoride
Bu sayfa hekimler ve sağlık profesyonelleri için hazırlanmış bir klinik karar destek özetidir; hasta bilgilendirmesi veya tedavi önerisi değildir ve hekimin klinik değerlendirmesinin yerine geçmez.
Ana sayfa · Klinik Rehber · Kaynakça · Gizlilik · info@cns-gastro.com
© NAVMED AI LIMITED — CNS Gastro. İçerik güncellemesi: Mayıs 2026.