Otoimmün Pankreatit / IgG4 İlişkili Pankreatit

Kılavuz temelli klinik özet · Son içerik güncellemesi: Mayıs 2026 · Kanıt tabanı

Bu sayfa hekimler ve sağlık profesyonelleri için hazırlanmış bir klinik karar destek özetidir; hasta bilgilendirmesi veya tedavi önerisi değildir ve hekimin klinik değerlendirmesinin yerine geçmez.

Hızlı Yaklaşım

Şüphe - Önce Kanser mi, AIP mi?

AIP; obstrüktif sarılık, pankreas başında kitle benzeri büyüme, diffüz pankreas büyümesi, tekrarlayan pankreatit, açıklanamayan safra darlığı veya IgG4-RD bulgularıyla akla gelir.

Kanser alarmı: tek odaklı sert kitle, belirgin kilo kaybı, yeni diyabet, progresif sarılık, MPD kesilmesi ve distal atrofi, vasküler invazyon, metastaz bulgusu veya kolestaz düzeldikten sonra yüksek kalan CA 19-9.

Kural: pankreas kanseri yeterince dışlanmadan steroid başlanmaz. Steroid, tümörü küçültmez ama inflamasyonu baskılayıp tanıyı geciktirebilir.

Tip 1 AIP genellikle IgG4-RD parçasıdır; yaşlı erkek, sarılık, diğer organ tutulumu ve relaps daha sık görülür. Tip 2 AIP daha genç olabilir, IgG4 çoğu zaman normaldir ve ülseratif kolit eşlik edebilir.

Hasta başı hedef: 1) pankreas kanserini dışla, 2) ICDC/HISORt kanıtlarını topla, 3) steroid gerekiyorsa objektif yanıt hedefiyle başla, 4) relaps ve pankreas yetmezliğini takip et.

Kırmızı Bayrak - Aynı Gün Üst Merkez

Kolanjit, sepsis, ateş + sarılık, hipotansiyon, bilinç değişikliği veya akut organ yetmezliği varsa AIP tanısı beklenmez; drenaj/enfeksiyon yönetimi önceliklidir.

Rezektabl pankreas kanseri şüphesi güçlü ve doku/tanı belirsizse pankreas MDT veya üst merkez geciktirilmez.

Steroid altında kötüleşme, 2-4 haftada objektif yanıt olmaması veya yeni kitle/metastaz bulgusu malignite lehine kabul edilip yeniden örnekleme/evreleme yapılır.

Tanı

Tanı Akışı - ICDC / HISORt Mantığı

1. Klinik soruyu yaz: obstrüktif sarılık mı, fokal kitle mi, diffüz pankreas büyümesi mi, tekrarlayan pankreatit mi, IgG4-RD şüphesi mi?

2. Pankreas protokollü BT veya MR/MRCP ile görüntüleme paterni belirle: diffüz tipik, fokal/atipik, kitle lehine veya kanal-darlık baskın.

3. Serum IgG4 ve OOI birlikte oku. IgG4 tek başına tanı koydurmaz; OOI yoksa kanıt zayıflar.

4. Fokal kitle, atipik bulgu veya kanser alarmı varsa steroid öncesi EUS-FNB/core biyopsi yap. Negatif örnek kanseri tamamen dışlamıyorsa tekrar örnekleme veya MDT kararı gerekir.

5. Tip 2 AIP düşünüyorsan histoloji daha önemlidir: IgG4 genellikle normaldir; GEL aranır ve IBD/ülseratif kolit birlikteliği sorgulanır.

6. Steroid yanıtı yalnızca malignite yeterince dışlandıktan sonra tanı desteği olarak kullanılır; yanıt objektif olmalıdır: semptom, bilirubin/ALP-GGT ve görüntüleme düzelir.

Biyopsi - Tedavi Öncesi Yapalım mı?

Biyopsi kararı

Senaryo	Biyopsi kararı	Neden
Diffüz tipik AIP + IgG4 >2x üst sınır + belirgin OOI + kanser alarmı yok	Biyopsi şart olmayabilir; gastro/pankreas MDT ile steroid başlanabilir.	Klinik-görüntüleme-seroloji birlikte kuvvetliyse tanısal güven artar.
Fokal pankreas kitle görünümü veya pankreas başında kitle benzeri tutulum	EUS-FNB/core biyopsi yapmadan steroid başlama.	Pankreas kanseriyle en çok karışan senaryo budur.
CA 19-9 yüksek, kilo kaybı, yeni diyabet, kanal kesilmesi/distal atrofi, vasküler invazyon veya metastaz şüphesi	EUS-FNB ve pankreas protokollü evreleme; gerekirse tekrar örnekleme/cerrahi MDT.	Negatif tek örnekle kanser güvenle dışlanmayabilir.
Tip 2 AIP şüphesi	Histoloji çoğu zaman gerekir.	IgG4 normal olabilir; GEL tanısal değeri yüksek bulgudur.
Biliyer darlık baskın, pankreas bulgusu zayıf	MRCP + gerekirse ERCP örnekleme/brush ve EUS; kolanjiyokarsinom/PSC ayrımı yapılır.	Steroid öncesi malign biliyer darlık dışlanmalıdır.

Patoloji İsteminde Ne Yazmalı?

İsteme klinik soruyu yaz: 'AIP mi, pankreas kanseri mi?', görüntüleme paterni, IgG4 düzeyi, CA 19-9, kolestaz, OOI ve steroid alıp almadığı belirtilir.

Tip 1 için arananlar: LPSP, yoğun lenfoplazmositer infiltrasyon, storiform fibrozis, obliteratif flebit ve artmış IgG4 pozitif plazma hücresi.

Tip 2 için arananlar: GEL, nötrofilik duktus epitel hasarı; IgG4 pozitif hücre artışı olmayabilir.

EUS-FNB negatif ama görüntüleme kanser gibi ise 'temiz' kabul edip steroidle kapatma; örnek yeterliliği ve tekrar biyopsi/cerrahi değerlendirme yapılır.

Steroid Denemesi - Tanısal Araç mı?

Steroid denemesi kanser dışlama testi değildir. Fokal kitle veya kanser alarmında önce EUS-FNB/evreleme gerekir.

Deneme yapılacaksa başlangıç BT/MRCP, bilirubin-ALP/GGT, IgG4 ve CA 19-9 kaydedilir; 2-4 haftada neyin düzeleceği baştan yazılır.

Beklenen yanıt: sarılık/kaşıntı ve ağrıda hızlı azalma, bilirubin ve kolestaz enzimlerinde belirgin düşüş, pankreas büyümesi veya safra darlığında radyolojik gerileme.

Yanıt yoksa steroidi uzatıp oyalanma; tanıyı yeniden aç, özellikle pankreas kanseri ve kolanjiyokarsinom için tekrar örnekleme/MDT yap.

Başlıca Kaynaklar

European Guideline on IgG4-related digestive disease: UEG and SGF evidence-based recommendations, 2020. https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC8862498/
International Consensus Diagnostic Criteria for Autoimmune Pancreatitis, Pancreas 2011. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21412117/
Mayo Clinic HISORt criteria and autoimmune pancreatitis diagnostic framework. https://www.mayoclinicproceedings.org/article/S0025-6196(11)61165-3/fulltext

Tam kanıt tabanı için kaynakça sayfasına bakın. CNS Gastro adı geçen kuruluşlarla bağlantılı değildir; adlar yalnızca atıf amaçlıdır.

Bu başlığın tamamı — skorlar, hesaplayıcılar ve dinamik semptom motoruyla — uygulamada.

Çevrimdışı çalışır; nöbette internetsiz erişilir. Ücretsiz başlayın, dilediğinizde Pro'ya geçin.

Uygulamada aç Planları gör

Aynı Kategoride

Ana sayfa · Klinik Rehber · Kaynakça · Gizlilik · info@cns-gastro.com