Budd-Chiari / Portal Ven Trombozu

Kılavuz temelli klinik özet · Son içerik güncellemesi: Mayıs 2026 · Kanıt tabanı

Bu sayfa hekimler ve sağlık profesyonelleri için hazırlanmış bir klinik karar destek özetidir; hasta bilgilendirmesi veya tedavi önerisi değildir ve hekimin klinik değerlendirmesinin yerine geçmez.

Hızlı Yaklaşım

Ne zaman düşünmeli?

Budd-Chiari sendromu, hepatik venlerden terminal IVC'ye kadar herhangi bir düzeyde hepatik venöz çıkış obstrüksiyonudur.

Karın ağrısı + hepatomegali + asit klasik triaddır; akut karaciğer yetmezliği, yeni/dirençli asit, açıklanamayan portal hipertansiyon veya ani karaciğer dekompansasyonunda mutlaka düşünülür.

Miyeloproliferatif neoplazi, JAK2/CALR mutasyonu, antifosfolipid sendromu, PNH, gebelik/puerperium, oral kontraseptif, Behçet/IBD, malignite ve intraabdominal enfeksiyon risk faktörleridir.

Budd-Chiari şüphesinde tanı beklerken hasta hepatoloji, hematoloji ve girişimsel radyolojiyle aynı hatta değerlendirilmelidir; ileri merkez eşiği düşüktür.

Tanı

İlk 0-6 Saat Tanı Yaklaşımı

Önce klinik ağırlığı belirle: vital bulgular, bilinç/ensefalopati, asit-ödem, GİS kanama, sepsis, böbrek fonksiyonu, laktat/asidoz ve akut karaciğer yetmezliği bulguları.

İlk laboratuvar: tam kan sayımı, INR/PT, aPTT, fibrinojen, AST/ALT/ALP/GGT, total/direkt bilirubin, albümin, üre/kreatinin, sodyum-potasyum, laktat, CRP ve gebelik testi klinik bağlama göre istenir.

Asit varsa tanısal parasentez yapılır: PMN, kültür, albümin/protein; Budd-Chiari'de asit genellikle SAAG yüksek ve protein yüksek olabilir.

Doppler USG aynı gün istenir; hepatik ven akımı, IVC, portal ven, splenik ven, karaciğer morfolojisi, kaudat lob, asit ve kollateraller değerlendirilir.

Doppler negatif ama klinik şüphe yüksekse sonuçla yetinilmez; deneyimli radyologla tekrar değerlendirme ve kontrastlı BT/MR venografi planlanır.

Görüntüleme ile Tanı

Doppler USG ilk basamak testtir; hepatik venlerde akım kaybı/ters akım, daralma, trombüs, venlerin izlenememesi, IVC darlığı veya intrahepatik kollateraller aranır.

BT venografi veya MR venografi tanıyı doğrular; hepatik ven/IVC obstrüksiyonu, portal ven eşlik trombozu, malign bası/invazyon, kaudat lob hipertrofisi, heterojen karaciğer perfüzyonu ve nodüller değerlendirilir.

MR, BCS'deki rejeneratif nodüller ile HCC ayrımında daha yararlı olabilir; ancak BCS'de görüntüleme paterni alışılmış HCC kriterleri kadar güvenilir değildir.

Venografi çoğu hastada tanı için şart değildir; tanı belirsizse veya anjiyoplasti/stent/TIPS planlanıyorsa anatomiyi ve basınçları değerlendirmek için kullanılır.

Büyük hepatik venler ve IVC açık görünüyor ama şüphe sürüyorsa küçük hepatik ven tutulumu/sinüzoidal obstrüksiyon ayırımı için karaciğer biyopsisi seçilmiş hastada düşünülür.

Tanı Netleştirme / Kriterler

Budd-Chiari sendromu tanısı hepatik ven veya IVC çıkış obstrüksiyonunun Doppler USG, BT venografi veya MR venografi ile gösterilmesiyle konur; sağ kalp yetmezliği ve konstriktif perikardit ayırıcı tanıda dışlanır.

Portal ven trombozunda portal ven içinde trombüs, akım kaybı veya kavernöz transformasyon görüntülenir; akut trombozda karın ağrısı/ateş/ileus, kronikte portal hipertansiyon ve varis bulguları ön plana çıkabilir.

Malign trombüs ayrımı: HCC veya pankreatobilier kanser komşuluğu, trombüs içinde arteriyel kontrastlanma, ven çapında genişleme ve AFP/onkolojik bağlam değerlendirilir.

Barsak iskemi alarmı: şiddetli ağrı, laktat/asidoz, peritonit, mezenterik ven yayılımı veya bağırsak duvar bulguları varsa acil cerrahi/girişimsel radyoloji gerekir.

BCS + PVT birlikteliği olabilir; birlikte olduğunda portal hipertansiyon ve girişim planı daha zorlaşır, ileri merkez eşiği daha düşüktür.

Etiyoloji / Trombofili Taraması

Bir neden bulunması aramayı durdurmaz; Budd-Chiari hastalarında birden fazla trombotik risk faktörü sık olabilir.

Miyeloproliferatif neoplazi için tam kan sayımı tek başına yeterli değildir; hipersplenizm nedeniyle sayımlar normal/düşük olabilir. JAK2 V617F bakılır; JAK2 negatif ama MPN şüphesi varsa CALR/MPL ve hematoloji değerlendirmesi eklenir.

PNH için periferik kanda akım sitometri ile PNH klonu araştırılır.

Antifosfolipid sendromu için lupus antikoagülanı, antikardiyolipin ve anti-beta-2 glikoprotein I antikorları istenir; pozitiflik uygun zaman aralığında doğrulanır.

Faktör V Leiden ve protrombin G20210A mutasyonu seçilmiş/uygun hastada istenir.

Protein C, protein S ve antitrombin düzeyleri aktif karaciğer yetmezliği, akut tromboz ve antikoagülasyon sırasında yanıltıcı olabilir; özellikle protrombin/karaciğer sentezi ağır bozuksa yorumlanmaz, uygun zamanda hematolojiyle tekrar değerlendirilir.

Sekonder Budd-Chiari için malignite, karaciğer/kist/apse basısı, HCC, renal/adrenal tümör, hidatik, travma ve IVC membran/darlığı kesitsel görüntülemeyle araştırılır.

Ayırıcı Tanı / Kaçırma

Konjestif hepatopati ve konstriktif perikardit: EKO, BNP/NT-proBNP, IVC/hepatik ven dalga formu ve klinik sağ kalp bulguları ile ayrılır.

Sinüzoidal obstrüksiyon sendromu: kemoterapi, hematopoietik kök hücre nakli, bitkisel/pirolizidin alkaloid öyküsü ve küçük ven patolojisiyle düşünülür.

Siroz ve portal hipertansiyon: kronik karaciğer hastalığı bulguları BCS'yi dışlamaz; hepatik ven/IVC görüntülemesi yapılmadan açıklama tamamlanmış sayılmaz.

Karaciğer nodülleri: BCS'de benign rejeneratif nodüller sık görülür; ≤3 nodül, ≥3 cm, washout/heterojenite, büyüme veya AFP artışı varsa HCC için uzman merkez ve gerekirse biyopsi düşünülür.

Başlıca Kaynaklar

EASL Clinical Practice Guidelines on vascular diseases of the liver, 2025. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0168827825024067
EASL Clinical Practice Guidelines: Vascular diseases of the liver, 2015. https://easl.eu/wp-content/uploads/2018/10/VDL-English-report.pdf
AASLD Practice Guidance: Vascular Liver Disorders, Portal Vein Thrombosis, and Procedural Bleeding in Patients With Liver Disease, 2020. https://www.aasld.org/practice-guidelines/vascular-liver-disorders
Budd-Chiari sendromu ve portal ven trombozunda antikoagülasyon/girişim kararları lokal protokol, kanama riski, karaciğer fonksiyonu ve merkez deneyimiyle doğrulanmalıdır.

Tam kanıt tabanı için kaynakça sayfasına bakın. CNS Gastro adı geçen kuruluşlarla bağlantılı değildir; adlar yalnızca atıf amaçlıdır.

Bu başlığın tamamı — skorlar, hesaplayıcılar ve dinamik semptom motoruyla — uygulamada.

Çevrimdışı çalışır; nöbette internetsiz erişilir. Ücretsiz başlayın, dilediğinizde Pro'ya geçin.

Uygulamada aç Planları gör

Aynı Kategoride

Ana sayfa · Klinik Rehber · Kaynakça · Gizlilik · info@cns-gastro.com