Primer Biliyer Kolanjit

Kılavuz temelli klinik özet · Son içerik güncellemesi: Mayıs 2026 · Kanıt tabanı

Bu sayfa hekimler ve sağlık profesyonelleri için hazırlanmış bir klinik karar destek özetidir; hasta bilgilendirmesi veya tedavi önerisi değildir ve hekimin klinik değerlendirmesinin yerine geçmez.

Hızlı Yaklaşım

Şüphe - Kimlerde Düşünelim?

PBC'yi en çok kalıcı kolestatik paternle düşün: ALP ve GGT yüksek, AST/ALT daha geri planda; özellikle orta yaş kadın, kaşıntı, yorgunluk, sicca, otoimmün tiroidit veya aile öyküsü varsa.

Asemptomatik hasta sık görülür; rutin tetkikte ALP/GGT yüksekliği PBC'nin ilk bulgusu olabilir.

Kaşıntı avuç-içi/ayak tabanı ağırlıklı, gece artan veya yıllar önce başlamış olabilir; kaşıntı şiddeti hastalık evresiyle birebir gitmez.

Erkek hasta, genç yaş, bilirubin yüksekliği, trombosit düşüklüğü, albumin düşüklüğü veya elastografi yüksekliği daha riskli seyir açısından ciddiye alınır.

AMA pozitif ama ALP/GGT normal ise hemen PBC tanısı koyma; yıllık ALP/GGT/bilirubin/IgM takibi ve klinik bağlam gerekir.

İlk Ayrım - Önce Obstrüksiyon mu?

İlk iş ALP'nin hepatobiliyer kaynaklı olduğunu doğrula: GGT veya 5'-NT yüksekse karaciğer-safra yolu lehine; GGT normalse kemik, gebelik, büyüme, vitamin D ve ilaçlar ayrıca düşünülür.

Kolestatik patern varsa aynı turda ilaç-bitkisel ürün, alkol, sepsis, TPN, gebelik, infiltratif hastalık, malignite, koledok taşı, PSC ve IgG4 ilişkili kolanjit ayırıcıya girer.

Ateş, sağ üst kadran ağrısı, sarılık, dilate safra yolu, bilirubin hızlı artışı veya kolanjit şüphesi varsa PBC poliklinik yolu değil, obstrüksiyon/kolanjit yolu açılır.

Tanı

İlk Paket - Test ve Görüntüleme

Karaciğer paneli: AST, ALT, ALP, GGT, total-direkt bilirubin, albumin, PT/INR, hemogram-trombosit, kreatinin/eGFR.

PBC serolojisi: AMA, AMA-M2, IgM; AMA negatif veya şüphe sürüyorsa anti-gp210 ve anti-sp100 istenir.

Overlap/alternatif tanı için: ANA, ASMA, IgG; viral hepatitler, ferritin-TSAT, MASLD/metabolik risk, ilaç-takviye öyküsü ve klinik bağlama göre Wilson/A1AT.

Görüntüleme: başlangıçta abdomen USG ile safra yolu dilatasyonu, taş, kitle, asit, splenomegali ve siroz bulgusu aranır.

MRCP: safra yolu dilatasyonu, IBD/PSC şüphesi, AMA/PBC-spesifik antikor negatifliği, belirgin kolestaz-bilirubin yüksekliği veya USG ile açıklanamayan tablo varsa istenir.

Testin Anlamı - Tanıyı Netleştir

PBC testleri ne söyler?

Test / bulgu	Ne anlama gelir?	Pratik karar
ALP + GGT yüksekliği	Kolestatik patern; PBC için kapıyı açar ama tek başına tanı değildir.	Obstrüksiyon, DILI, PSC, infiltratif hastalık dışlanır; AMA/IgM ile devam.
AMA veya AMA-M2 pozitif	Kolestatik paternle birleşirse PBC için çok güçlü kanıttır; titre aktiviteyi izlemez.	USG'de obstrüksiyon yoksa çoğu hastada biyopsisiz tanı konabilir.
IgM yüksekliği	PBC'yi destekler; IgG yüksekliği baskınsa AIH overlap düşünülür.	IgM yüksek ama AMA negatifse anti-gp210/anti-sp100 ve biyopsi eşiği düşer.
anti-gp210 / anti-sp100 pozitif	AMA negatif PBC'de tanı koydurucu destek sağlar.	Kolestazla birlikteyse PBC lehine; yine de atipik tabloda biyopsi/MRCP düşün.
Bilirubin yüksekliği	Erken PBC'de genelde normaldir; yükselmesi progresyon veya alternatif neden alarmıdır.	Obstrüksiyon/kolanjit, overlap, dekompansasyon ve transplant/hepatoloji değerlendirmesi.
Trombosit düşük / albumin düşük	Portal hipertansiyon veya ileri fibroz/siroz ipucu.	Elastografi, USG-Doppler, varis/HCC taraması ve siroz kartı yolu.

PBC tanısı için pratik kural: kolestatik biyokimya + PBC-spesifik antikor varsa tanı çoğu hastada netleşir; histoloji şart değildir.

PBC-spesifik antikor yoksa veya patern atipikse 'seronegatif PBC' demeden önce MRCP ve biyopsi planla.

Tanı Kriteri - Biyopsisiz Ne Zaman?

PBC tanısı için 3 başlıktan en az 2'si aranır: 1) kolestatik ALP/GGT yüksekliği, 2) AMA/AMA-M2 veya PBC-spesifik ANA pozitifliği, 3) uyumlu karaciğer histolojisi.

Tipik hasta: kalıcı ALP/GGT yüksekliği + AMA/AMA-M2 pozitif + USG'de ekstrahepatik obstrüksiyon yok. Bu tabloda çoğu kez biyopsi gerekmez; UDCA başlanır.

AMA pozitifliği tek başına PBC değildir; ALP/GGT normal hastada yıllık biyokimya ve klinik takip yapılır.

Tanı cümlesinde mutlaka yaz: kolestaz süresi/trendi, AMA/AMA-M2 veya PBC-spesifik ANA sonucu, USG/MRCP sonucu, bilirubin ve fibroz/siroz riski.

Overlap / Biyopsi - Ne Zaman?

Biyopsi düşün: AMA ve PBC-spesifik ANA negatif, tanı belirsiz, ALP <1.5 x NÜS ama şüphe güçlü, belirgin hepatoselüler hasar, eşlik eden MASLD/DILI veya infiltratif-granülomatöz hastalık şüphesi.

AIH overlap alarmı: ALT/AST belirgin yüksek, IgG yüksek, ASMA/ANA güçlü pozitif veya steroid yanıtı beklenen tablo varsa biyopsi olmadan overlap tedavisine geçme.

Paris mantığıyla overlap için PBC tarafında ALP >=2 x NÜS veya GGT >=5 x NÜS, AMA veya florid kanal lezyonu; AIH tarafında ALT >=5 x NÜS, IgG >=2 x NÜS/ASMA ve orta-ağır interface hepatit aranır.

MRCP'de büyük kanal darlıkları varsa PSC/sekonder sklerozan kolanjit yolu açılır; PBC etiketiyle kapatılmaz.

Başlıca Kaynaklar

AASLD Practice Guidance: Primary Biliary Cholangitis, 2018. https://www.aasld.org/sites/default/files/2022-04/PracticeGuidelines-PBC-November2018_1.pdf
EASL Clinical Practice Guidelines: Primary biliary cholangitis, 2017. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28427765/
BSG/UK-PBC Primary Biliary Cholangitis treatment and management guidelines, 2018. https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC6109281/
FDA Iqirvo/elafibranor approval snapshot, 2024. https://www.fda.gov/drugs/drug-trials-snapshots/drug-trials-snapshots-iqirvo
FDA Livdelzi/seladelpar approval snapshot, 2024. https://www.fda.gov/drugs/drug-trials-snapshots/drug-trials-snapshots-livdelzi

Tam kanıt tabanı için kaynakça sayfasına bakın. CNS Gastro adı geçen kuruluşlarla bağlantılı değildir; adlar yalnızca atıf amaçlıdır.

Bu başlığın tamamı — skorlar, hesaplayıcılar ve dinamik semptom motoruyla — uygulamada.

Çevrimdışı çalışır; nöbette internetsiz erişilir. Ücretsiz başlayın, dilediğinizde Pro'ya geçin.

Uygulamada aç Planları gör

Aynı Kategoride

Ana sayfa · Klinik Rehber · Kaynakça · Gizlilik · info@cns-gastro.com